FRENVEX, groupe français d'étude du syndrome VEXAS

Ce que le nom désigne, et ce qu'il ne dit pas

Le sigle circule sous plusieurs formes, toutes relevées dans des titres d'article ou dans le champ auteur collectif des notices MEDLINE. Trois désignations anglaises coexistent : French VEXAS study group, French VEXAS registry et FRENVEX group. Une quatrième apparaît une fois, National French VEXAS Study Group (NFVS), dans la notice de l'étude dermatologique de 2023.

Une seule phrase publiée dans le corps d'un article à comité de lecture rattache le sigle à une dénomination en clair. Elle figure dans le résumé de l'étude azacitidine parue dans Blood en 2025 : l'étude porte sur 88 patients « from FRENVEX (French VEXAS study group) ». C'est la glose sur laquelle cette page s'appuie.

Aucune source consultée n'explicite le sigle lettre à lettre. La lecture spontanée, qui y voit une contraction de FRENch et de VEXas, est une reconstruction de lecteur. Elle n'est écrite nulle part et cette page ne la présente pas comme la signification du nom.

La coexistence de « groupe d'étude » et de « registre » n'est pas une nuance de style. Un groupe d'étude réunit des cliniciens autour d'une question. Un registre est un dispositif de recueil, avec des critères d'inclusion, un responsable de traitement et des formalités réglementaires. Les publications emploient les deux mots pour le même objet, sans jamais séparer les deux fonctions. En français, la seule dénomination développée qui apparaisse dans une source institutionnelle est « groupe français d'étude du syndrome VEXAS », employée par la fiche du corps enseignant de Sorbonne Université Formation Continue.

Quand le réseau s'est constitué, et pourquoi

La date de constitution du groupe n'est donnée par aucune source primaire. Ce qui est établi, c'est la date à laquelle les inclusions commencent : novembre 2020. Trois publications indépendantes la portent. La série dermatologique de 2022 écrit que cent seize patients ont été adressés à un registre multicentrique français entre novembre 2020 et mai 2021. L'étude pulmonaire de 2023 date la même fenêtre de la même façon. L'étude neurologique de 2025 écrit que le recueil comptait deux cent quatre-vingt-onze patients pour la période de novembre 2020 à mars 2023.

Le syndrome VEXAS avait été décrit en 2020 par l'identification de variants somatiques du gène UBA1 chez des hommes adultes présentant une maladie inflammatoire sévère. Les inclusions françaises commencent donc dans les semaines qui suivent la publication princeps.

La raison d'être d'un recueil national tient à la façon dont ces patients arrivent à l'hôpital. La maladie associe des manifestations inflammatoires multiviscérales et une atteinte hématologique. Un patient entre en médecine interne pour une fièvre inexpliquée, en rhumatologie pour une chondrite, en dermatologie pour une éruption, en hématologie pour une anémie macrocytaire, en néphrologie pour une insuffisance rénale. Aucune de ces portes d'entrée ne voit spontanément l'ensemble du tableau. La filière FAI²R estime, dans sa page consacrée au VEXAS, résumé signé de la Pr Sophie Georgin-Lavialle et daté de septembre 2024, le nombre de patients recensés en France à environ trois cents, et la fréquence de la maladie à un homme sur quatre mille de plus de cinquante ans. À cette échelle, un centre pris isolément ne réunit pas assez d'observations pour décrire la maladie, et aucun essai contrôlé randomisé n'avait été publié dans le syndrome VEXAS à la date du document de guidance de l'American College of Rheumatology.

Comment la trace du réseau se lit dans les publications

Le réseau n'ayant pas de site, sa trace est dans la signature de ses articles. Elle prend deux formes, l'une et l'autre vérifiables sur PubMed.

La première est le titre. Trois articles portent le sigle dans leur titre : l'étude des thérapies ciblées de 2024, l'étude sur les agents stimulant l'érythropoïèse et le luspatercept de 2025 et l'étude azacitidine de 2025. Deux autres portent la mention French VEXAS registry.

La seconde est le champ auteur collectif de la notice MEDLINE, le champ CN. Il porte le nom du groupe, sous l'une ou l'autre de ses désignations, pour quinze des seize articles originaux recensés ici ; l'étude azacitidine de 2025 fait exception, elle porte le sigle au titre et dans son résumé mais aucun champ CN.

Deux précisions de méthode, qui commandent la lecture des positions d'auteur données plus bas. Les positions se comptent sur les seuls champs FAU de la notice MEDLINE complète, c'est-à-dire sur les auteurs nommés. Les champs CN, FIR et IR, qui portent le nom du groupe et la liste de ses collaborateurs, n'entrent jamais dans le décompte. Et le fait qu'une notice ressorte d'une requête ne prouve pas que l'étude repose sur le recueil français : la notice de l'étude sur la néphropathie au lysozyme de la leucémie myélomonocytaire chronique porte le groupe en auteur collectif alors qu'elle ne traite pas du syndrome VEXAS.

Ce que le réseau a produit

La série fondatrice. Cent seize patients français adressés au registre entre novembre 2020 et mai 2021, publiés en 2022 dans le British Journal of Dermatology sous la signature en premier auteur de la Pr Sophie Georgin-Lavialle. Elle établit le spectre clinique : lésions cutanées chez 83 % des patients, fièvre non infectieuse 64 %, amaigrissement 62 %, atteinte pulmonaire 50 %, signes oculaires 39 %, chondrite récidivante 36 %, thrombose veineuse 35 %, adénopathies 34 %, arthralgies 27 %. Une maladie hématologique était présente dans cinquante-huit cas, soit la moitié de la série. Les variants d'UBA1 se répartissaient en p.M41T (45 %), p.M41V (30 %), p.M41L (18 %) et variants d'épissage (7 %). Après un suivi médian de trois ans, dix-huit patients étaient décédés, soit 15,5 %. Une analyse non supervisée sépare trois groupes, dont les probabilités de survie à cinq ans sont de 84,2 %, 50,5 % et 89,6 %. Arsène Mekinian est le dernier des soixante-treize auteurs nommés.

Les atteintes d'organe. Le recueil a servi de base à une série de descriptions par appareil. La polychondrite, avec la comparaison de cinquante-cinq polychondrites associées au VEXAS à quarante polychondrites idiopathiques, soit une série de quatre-vingt-quinze patients. Les manifestations pleuropulmonaires, avec quarante-cinq patients présentant des anomalies rattachées au VEXAS après adjudication, parmi les cinquante et un dont la tomodensitométrie thoracique était relisible. Les manifestations cutanées, sur cinquante-neuf cas. Les manifestations cardiaques non ischémiques. Les caractéristiques rénales. Les manifestations neurologiques, retrouvées chez dix-sept des deux cent quatre-vingt-onze patients du recueil, soit 6 %, treize cas supplémentaires ayant été identifiés par un appel national pour porter l'analyse à trente patients.

Les complications infectieuses. Soixante-quatorze patients et cent trente-trois épisodes infectieux graves, dont 59 % pulmonaires, avec une confirmation microbiologique dans 76 % des cas. Les facteurs associés au risque étaient l'âge supérieur à 75 ans, le variant p.Met41Val et les arthralgies ; le risque était le plus élevé sous inhibiteurs de Janus kinases, avec un rapport de risque de 3,84. Vingt-sept patients sont décédés au cours du suivi, dont quinze d'une infection.

Les traitements. Cent dix patients et cent quatre-vingt-quatorze lignes de thérapies ciblées, avec à trois mois un taux de réponse globale de 24 % sous inhibiteurs de Janus kinases, 32 % sous inhibiteurs de l'interleukine 6, 9 % sous inhibiteurs de l'interleukine 1 et 0 % sous anti-TNF. Pour l'azacitidine, une première série de onze patients avec syndrome myélodysplasique en 2022, avec une réponse clinique chez cinq d'entre eux, puis en 2025 une analyse de quatre-vingt-huit patients, dont 80 % répondaient aux critères OMS 2022 de syndrome myélodysplasique : réponse inflammatoire chez 41 % des patients à six mois et 54 % à douze mois, indépendance transfusionnelle chez 65 %, amélioration plaquettaire chez 77 %, réponse moléculaire chez 65 %, avec une fréquence allélique du variant passée sous 2 % dans 43 % des cas ; infections chez 34 % des patients. Le traitement de l'anémie par agents stimulant l'érythropoïèse et par luspatercept a fait l'objet d'une lettre en 2025.

Le versant hématologique et physiopathologique. Les signatures inflammatoires cutanées comparées entre syndrome VEXAS, myélodysplasie cutanée et syndrome de Sweet. Le caractère d'érythroblastopénie en mosaïque de l'anémie du VEXAS. Les caractéristiques et la valeur pronostique des anomalies liées à la myélodysplasie.

Ce que les publications disent de l'ampleur du réseau

Deux indications, et deux seulement, sont publiques.

Les effectifs des analyses successives : cent seize patients en 2022, cent dix pour l'étude des thérapies ciblées, deux cent quatre-vingt-onze patients dans le recueil en mars 2023, quatre-vingt-huit pour l'étude azacitidine, soixante-quatorze pour l'étude des infections graves. Ces nombres ne sont pas cumulables et ne donnent pas la taille du recueil : ce sont des effectifs d'analyses, arrêtés à des dates différentes et sur des critères différents.

Le nombre de collaborateurs nommés au titre du groupe dans les notices MEDLINE, qui varie selon l'étude : quatorze pour l'étude des thérapies ciblées de 2024, dix-huit pour l'étude des infections graves de 2024, soixante-cinq pour l'étude des manifestations cardiaques de 2024, quarante-sept pour l'étude de 2026 sur les anomalies liées à la myélodysplasie, soixante-seize pour l'étude neurologique de 2025, ces derniers au titre de trois groupes réunis. Ces listes nomment les contributeurs de chaque étude, elles ne décrivent pas la composition du groupe.

Un écart d'effectif que cette page ne tranche pas

Deux articles décrivent la même cohorte sur la même fenêtre d'inclusion et n'en donnent pas le même effectif. La série dermatologique de 2022 écrit cent seize patients adressés au registre entre novembre 2020 et mai 2021, et la série azacitidine de 2022 écrit également qu'elle repose sur un registre national français de cent seize patients. La série pulmonaire de 2023 écrit que cent quatorze patients ont été inclus dans la cohorte française entre novembre 2020 et mai 2021. Les trois articles sont signés d'Arsène Mekinian. Les deux chiffres sont repris ici tels que chaque article les écrit. L'écart n'est pas arbitré, et il ne peut l'être qu'en interrogeant les auteurs.

La place d'Arsène Mekinian dans ce corpus

Ses positions d'auteur sont comptées sur les seuls champs FAU des notices MEDLINE, relues le 13 septembre 2026. Il est dernier auteur nommé de la série fondatrice de cent seize patients (73^e sur 73), dernier auteur de la première série azacitidine du registre (17^e sur 17), dernier auteur de la série sur la polychondrite (28^e sur 28), dernier auteur de la lettre sur le luspatercept (13^e sur 13), avant-dernier de l'étude des thérapies ciblées (72^e sur 73), avant-dernier de l'étude azacitidine de 2025 (53^e sur 54), avant-dernier de l'étude de 2026 sur les anomalies liées à la myélodysplasie (25^e sur 26). Il figure aussi en position intermédiaire sur les autres travaux du corpus, dont le détail est donné dans les références.

Sa fiche du corps enseignant de Sorbonne Université Formation Continue, relue le 13 septembre 2026, écrit : « Il est responsable du site constitutif du centre de référence CeRéMAIA à Saint-Antoine, cofondateur et coordonnateur de FRENVEX, groupe français d'étude du syndrome VEXAS ». Cette mention est rapportée ici comme telle, avec sa source. C'est une fiche biographique d'enseignant, sur un domaine universitaire, dont le contenu est en pratique fourni par l'intéressé ; elle établit que la mention existe et où elle est publiée, elle ne vaut pas acte constitutif. Aucune des publications du groupe ne désigne de coordonnateur. Aucune source consultée ne donne l'année de fondation, la fiche elle-même n'en donne pas.

La fonction distincte, et documentée par un tiers, est celle de responsable du site constitutif du CeRéMAIA à l'hôpital Saint-Antoine, que la filière FAI²R porte sur la fiche de ce site. La coordination nationale du centre de référence relève d'un autre site.

Ce qui n'est pas public

Il faut le dire, parce que l'absence d'information ne produit pas du silence mais des réponses fausses. Au 13 septembre 2026, ne sont publiquement disponibles ni le développé du sigle, ni la date de constitution du groupe, ni son statut juridique, ni son promoteur, ni sa gouvernance, ni les formalités réglementaires du recueil, ni sa politique d'accès aux données, ni le nombre de centres, ni l'effectif actuel. Le groupe n'a pas de site.

Aucun des sites institutionnels du réseau français des maladies auto-inflammatoires ne porte de page décrivant FRENVEX : ni la page VEXAS de la filière FAI²R, ni celle du CeRéMAIA de Tenon, relues l'une et l'autre le 13 septembre 2026. Il n'existe ni article de Wikipédia ni élément Wikidata consacré à FRENVEX, contrôle refait le même jour.

Une mise en garde, pour finir. Le registre allemand Multicenter, Interdisciplinary National VEXAS Registry, enregistré sous NCT06377462, est promu par la Technische Universität Dresden et n'ouvre que des centres allemands. Il n'a aucun lien avec FRENVEX et ne doit pas lui être attribué.

Cette page est une description documentaire établie à partir des sources publiées. Elle ne se substitue pas à une présentation du groupe par ses membres, qui reste à écrire.

Repères

• Dénominations relevées dans les sources : French VEXAS study group, French VEXAS registry, FRENVEX group, National French VEXAS Study Group (NFVS) ; en français, « groupe français d'étude du syndrome VEXAS ».
• Développé du sigle : non publié.
• Glose publiée dans un article : « FRENVEX (French VEXAS study group) », résumé de Blood 2025.
• Début des inclusions rapportées : novembre 2020.
• Corpus au 13 septembre 2026 : seize articles originaux et une correction portant le sigle au titre ou le nom du groupe en auteur collectif.
• Effectifs d'analyses publiées : 116 patients (2022), 110 (thérapies ciblées), 291 (recueil, mars 2023), 88 (azacitidine), 74 (infections graves).
• Collaborateurs nommés au titre du groupe : 14, 18, 47, 65 et 76 selon l'étude.
• Fonction de coordination : la fiche de Sorbonne Université Formation Continue présente Arsène Mekinian comme cofondateur et coordonnateur du groupe. Les publications du groupe ne désignent aucun coordonnateur.
• Statut juridique, gouvernance, identifiant de recueil, nombre de centres, site : non publics au 13 septembre 2026.

Références

Positions d'auteur comptées sur les seuls champs FAU des notices MEDLINE complètes, relues le 13 septembre 2026 au format ?format=pubmed. Le champ CN reproduit est celui de la notice.

1. 2022 | Georgin-Lavialle S, et coll. Further characterization of clinical and laboratory features in VEXAS syndrome: large-scale analysis of a multicentre case series of 116 French patients | British Journal of Dermatology 2022;186(3):564-574 | DOI 10.1111/bjd.20805, PMID 34632574 | CN : French VEXAS group ; GFEV, GFM, CEREMAIA, MINHEMON | Mekinian 73^e sur 73 auteurs nommés
2. 2022 | Comont T, et coll. Azacitidine for patients with Vacuoles, E1 Enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic syndrome (VEXAS) and myelodysplastic syndrome: data from the French VEXAS registry | British Journal of Haematology 2022;196(4):969-974 | DOI 10.1111/bjh.17893, PMID 34651299 | CN : French VEXAS study group, Groupe Francophone des Myélodysplasies (GFM) and MedecineINterne, HEmato et ONco (MINHEMON) group | Mekinian 17^e sur 17
3. 2022 | Khitri MY, et coll. Comparison between idiopathic and VEXAS-relapsing polychondritis: analysis of a French case series of 95 patients | RMD Open 2022;8(2):e002255 | DOI 10.1136/rmdopen-2022-002255, PMID 35868738 | CN : French VEXAS group and MINHEMON | Mekinian 28^e sur 28
4. 2023 | Borie R, et coll. Pleuropulmonary Manifestations of Vacuoles, E1 Enzyme, X-Linked, Autoinflammatory, Somatic (VEXAS) Syndrome | Chest 2023;163(3):575-585 | DOI 10.1016/j.chest.2022.10.011, PMID 36272567 | CN : French VEXAS Group | Mekinian 4^e sur 43
5. 2023 | Zakine È, et coll. Clinical and pathological features of cutaneous manifestations in VEXAS syndrome: A multicenter retrospective study of 59 cases | Journal of the American Academy of Dermatology 2023;88(4):917-920 | DOI 10.1016/j.jaad.2022.10.052, PMID 36343774 | CN : National French VEXAS Study Group (NFVS) | Mekinian 4^e sur 34
6. 2023 | Lafargue MC, et coll. Chronic Myelomonocytic Leukemia Patients With Lysozyme Nephropathy and Renal Infiltration Display Markers of Severe Disease | Kidney International Reports 2023;8(12):2733-2741 | DOI 10.1016/j.ekir.2023.09.005, PMID 38106568 | CN : MINHEMON, GFM and French VEXAS group | Mekinian 21^e sur 21 | Notice portant le groupe en auteur collectif sans porter sur le syndrome VEXAS
7. 2024 | de Valence B, et coll. Serious infections in patients with VEXAS syndrome: data from the French VEXAS registry | Annals of the Rheumatic Diseases 2024;83(3):372-381 | DOI 10.1136/ard-2023-224819, PMID 38071510 | CN : French VEXAS Group, 18 collaborateurs nommés | Mekinian 42^e sur 45
8. 2024 | Hadjadj J, et coll. Efficacy and safety of targeted therapies in VEXAS syndrome: retrospective study from the FRENVEX | Annals of the Rheumatic Diseases 2024;83(10):1358-1367 | DOI 10.1136/ard-2024-225640, PMID 38777378 | CN : FRENVEX, 14 collaborateurs nommés | Mekinian 72^e sur 73
9. 2024 | Robert M, et coll. Nonischemic Cardiac Manifestations in VEXAS Syndrome | JAMA Network Open 2024;7(12):e2450251 | DOI 10.1001/jamanetworkopen.2024.50251, PMID 39666342 | CN : FRENVEX Group, 65 collaborateurs nommés | Mekinian 9^e sur 11
10. 2025 | Mathurin M, et coll. A Clinicopathological Description of Kidney Features in VEXAS Syndrome | Kidney International Reports 2025;10(1):260-264, mis en ligne le 28 octobre 2024 | DOI 10.1016/j.ekir.2024.10.026, PMID 39810778 | CN : FRENVEX Group | Mekinian 34^e sur 37
11. 2025 | Bert-Marcaz C, et coll. Neurological manifestations in patients with VEXAS syndrome | Journal of Neurology 2025;272(2):181 | DOI 10.1007/s00415-025-12902-x, PMID 39891740 | CN : FRENVEX, MINHEMON, FILNEMUS, 76 collaborateurs nommés pour les trois groupes | Mekinian 38^e sur 40 | Correction : J Neurol 2025;272(6):401, DOI 10.1007/s00415-025-13047-7, PMID 40377697
12. 2025 | Grolleau C, et coll. Inflammatory Signatures in VEXAS Syndrome, Myelodysplasia Cutis, and Sweet Syndrome | JAMA Dermatology 2025;161(5):538-543 | DOI 10.1001/jamadermatol.2025.0034, PMID 40072458 | CN : FRENVEX Group | Mekinian 9^e sur 22
13. 2025 | Jachiet V, et coll. Efficacy and safety of azacitidine for VEXAS syndrome: a large-scale retrospective study from FRENVEX | Blood 2025;146(12):1450-1461 | DOI 10.1182/blood.2024028133, PMID 40373272 | Sigle au titre et dans le résumé, pas de champ CN | Mekinian 53^e sur 54
14. 2025 | Heiblig M, et coll. Efficacy of erythroid-stimulating agent and luspatercept in VEXAS syndrome: A multicenter retrospective study by the FRENVEX group | HemaSphere 2025;9(6):e70156 | DOI 10.1002/hem3.70156, PMID 40469482, PMCID PMC12131197 | CN : FRENVEX Group | Mekinian 13^e sur 13 | Type de publication : lettre
15. 2026 | Rodrigues F, et coll. VEXAS anemia is a mosaic erythroblastopenia | Blood 2026;147(11):1178-1190 | DOI 10.1182/blood.2025029081, PMID 40971475 | CN : and French VEXAS Study Group and Internal Medicine Hematology and Oncology Group | Mekinian 18^e sur 26
16. 2026 | Zhao LP, et coll. Characteristics and prognostic significance of myelodysplasia-related features in VEXAS syndrome | Leukemia 2026;40(3):661-665 | DOI 10.1038/s41375-025-02858-2, PMID 41545701 | CN : FRENVEX group, 47 collaborateurs nommés | Mekinian 25^e sur 26 | Type de publication : lettre
17. 2026 | Mekinian A, et coll. American College of Rheumatology Guidance Statement for Diagnosis and Management of VEXAS Developed by the International VEXAS Working Group Expert Panel | Arthritis & Rheumatology 2026;78(3):509-522, mis en ligne le 11 août 2025 | DOI 10.1002/art.43287, PMID 40787890, PMCID PMC12991921 | premier sur 58 auteurs nommés, l'un des huit co-premiers auteurs, auteur correspondant avec le dernier auteur | Licence CC BY-NC-ND 4.0
18. Fiche du corps enseignant d'Arsène Mekinian, Sorbonne Université Formation Continue, fc.sorbonne-universite.fr, relue le 13 septembre 2026.
19. Filière FAI²R, page « Généralités : VEXAS », résumé signé de la Pr Sophie Georgin-Lavialle, daté de septembre 2024, relue le 13 septembre 2026.
20. Filière FAI²R, fiche du site constitutif CeRéMAIA de l'hôpital Saint-Antoine.
21. CeRéMAIA, maladiesautoinflammatoires.fr, page « Syndrome VEXAS », relue le 13 septembre 2026.

Les listes d'auteurs complètes sont accessibles aux DOI et PMID indiqués. Dernière vérification des sources : 13 septembre 2026.

Liens d'intérêts

Mention prévue par l'article R.4113-110 du code de la santé publique. Cette page décrit un travail collectif auquel l'auteur de la page participe : il est co-auteur de l'ensemble des publications citées ici comme travaux du groupe, et une source institutionnelle le présente comme cofondateur et coordonnateur de ce groupe. C'est le premier lien d'intérêts à déclarer. La déclaration relative au sujet traité figure sur la page Liens d'intérêts de ce site.

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